Adénome adrénocortical "étroit" pur sécrétant des androgènes

Question

2015-05-28 05:56:58 +0000 2015-05-28 05:56:58 +0000

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Adénome adrénocortical "étroit" pur sécrétant des androgènes

Je cherchais un rapport de cas ou un exemple correspondant à quelque chose que j'ai rencontré et que je pensais très peu probable au point d'être faux. Il s'agit d'un adénome adrénocortical (AA) qui était fonctionnel mais qui ne produisait que de la testostérone chez un homme. Le patient (pt) ne rapporte aucun stéroïde ou drogue récréative (la toxicologie est claire). Le panel endocrinien ne montre qu'un taux de testostérone très élevé. Les AA ont été détectés par imagerie.

Je m'intéresse moins spécifiquement au cas individuel, mais je peux fournir plus de détails si nécessaire (je n'étais qu'un consultant en identification).

Je crois savoir que les AA fonctionnels sont déjà rares, et que lorsqu'ils produisent des hormones, ils ont tendance à en produire plusieurs (un large éventail de surproduction). Quelqu'un a-t-il entendu parler ou peut-il trouver une étude de cas d'AA fonctionnels produisant un spectre étroit ou une seule hormone ? Je comprends que les tumeurs sécrétant des androgènes purs sont rares pour commencer, mais même dans ce cas, de multiples androgènes sont souvent produits.

J'ai trouvé ce cas mais j'essaie de trouver plus de détails à ce sujet avant de l'utiliser comme référence.

Source

Atl LED http://health.stackexchange.com/users/601

Réponses (1)

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Graham Chiu http://health.stackexchange.com/users/601 · Answer 1 · 2018-02-05 23:00:22 +0000

Ces patients étaient tous de sexe féminin et les tumeurs sont décrites comme extrêmement rares. Vous cherchiez des hommes ? https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14668717

MÉTHODES: Une étude rétrospective des dossiers de janvier 1946 à novembre 2002 a permis d'identifier 11 patientes atteintes de tumeurs surrénales sécrétant des androgènes purs.
RÉSULTATS: L'âge moyen était de 23,4 ans (fourchette de 1 à 52 ans). Les symptômes les plus courants étaient l'hirsutisme, l'acné et l'hypertrophie du clitoris. Des taux élevés de 17 cétostéroïdes ont été constatés chez sept des neuf patientes testées. Une tomographie, une échographie ou les deux ont permis de localiser des tumeurs chez six des sept patientes. Toutes les tumeurs ont été réséquées chirurgicalement, une par laparoscopie, toutes sans complications. Cinq des onze tumeurs étaient malignes. Le poids moyen et le diamètre maximal moyen des tumeurs bénignes et malignes étaient respectivement de 44 g et 4,2 cm et de 232 g et 9,8 cm. La durée moyenne d'hospitalisation a été de 8,5 jours, l'excès de production d'androgènes s'étant résorbé chez tous les patients. La récurrence et la mort liée à la maladie n'ont été observées que chez un seul patient qui présentait des métastases pulmonaires au moment du diagnostic. Les autres patients n'avaient pas de récidive de la tumeur au bout de 11,7 ans en moyenne (fourchette de 0,5 à 32 ans).